Des coureurs venus du monde entier se rassemblent dans le Far West pour la course du siècle ! Johnny Joestar, un ancien jockey paralysé des jambes, vient assister à l'événement et retrouve momentanément l'usage de ses jambes en regardant un duel opposant Gyro Zeppeli. Désespéré d'en savoir plus sur ce pouvoir, Johnny s'inscrit à la course aux côtés de Gyro et se lance dans la course la plus épique et la plus insolite qui ait jamais traversé la frontière américaine !