En 2015, les Anges, d’énormes machines de guerre extraterrestres d’une puissance redoutable, font leur apparition à Tokyo pour la deuxième fois. Le seul espoir de survie pour l’humanité réside dans les Evangelion, des machines de combat humanoïdes mises au point par la NERV, une agence spéciale des Nations Unies. Capables de résister à tout ce que les Anges peuvent leur infliger, les Evangelion présentent toutefois un inconvénient : le nombre limité de personnes capables de les piloter. Seule une poignée d'adolescents, tous nés il y a quatorze ans, neuf mois après la première apparition des Anges, sont capables de se connecter à l'Evangelion. L'un de ces adolescents est Shinji Ikari, dont le père dirige l'équipe de la NERV qui a développé et assure la maintenance de l'Evangelion. Plongé dans un tourbillon de combats et d'événements qu'il ne comprend pas, Shinji est contraint de puiser au plus profond de lui-même le courage et la force non seulement de se battre, mais aussi de survivre, sous peine de tout perdre.
Remarque : les versions ultérieures comprennent des versions remastérisées des épisodes 21 à 24, appelées « Director's Cut », avec quelques modifications visuelles et l'ajout de scènes supplémentaires issues du résumé cinématographique « Death ».